ⓔコラム11-5-8　腹膜偽粘液腫 (PMP)

　PMPは粘液産生腫瘍が腹腔内に播種し多量のゼリー状の粘液性腹水と多発性の固形粘液腫瘤を形成するまれな疾患で，おもに前述のLAMNの腹腔内進展が原発であることが多い．しかしながら，ごく一部には卵巣あるいは大腸，小腸，尿膜管，腹膜などを由来とするものもみられる1)．発症頻度は100万人に1～2人程度とされる2)．2010年のWHO分類では，虫垂の腺癌の項目に腫瘍の進展様式の1つとしてPMPが付記され3)，臨床的に悪性の性格をもつものと位置づけられた．悪性度は，腹腔内病変に含まれる上皮細胞の異型度や構築によりlow–grade PMPとhigh–grade PMPに分類される．虫垂病変はそれぞれLAMN，粘液腺癌が多いが，原発巣と腹腔内病変の悪性度の不一致が解決していない問題となっている4)．治療は開腹手術が原則で，直視下に十分な腹腔内検索と可及的な減量手術 (cytoreduction) を施行するが，再発症例が多く，その都度切除可能であれば繰り返し手術がされる (serial debulking)．しかしながら，その長期成績はけっして良好とはいえない5)．最近では特定の専門施設で，壁側腹膜全切除と必要に応じた臓器切除 (臓側腹膜切除) を伴う完全減量切除6)と41～42℃に温めた抗癌薬を術中に腹腔内投与する腹腔内温熱化学療法 (hyperthermic intraperitoneal chemotherapy: HIPEC) の組み合わせが行われ治療成績の向上を認めているが，high–grade PMPではまだまだ予後が不良である7)．

〔酒井哲也〕

■文献

  1. Buell–Gutbrod R, Gwin K: Pathologic diagnosis, origin, and natural history of pseudomyxoma peritonei. Am Soc Clin Oncol Educ Book, 2013; 221–225.

  2. 矢野秀郎，合田良政，他：その他―腹膜偽粘液腫pseudomyxoma peritonei) の治療．大腸癌frontier，2012; 5: 170–174.

  3. Bosman FT, Carneiro F, et al: WHO Classification of Tumours of the Digestive System, 4th ed, IARC Press, 2010.

  4. 猪狩　亨：腹膜偽粘液腫の分類について．病理と臨床，2015; 33: 441–442.

  5. Miner TJ, Shia J, et al: Long–term survival following treatment of pseudomyxoma peritonei: an analysis of surgical therapy. Ann Surg, 2005; 241: 300–308.

  6. Sugarbaker PH: New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome. Lancet Onco, 2006; 7: 69–76.

  7. Moran B, Baratti D, et al: Consensus statement on the loco–regional treatment of appendiceal mucinous neoplasms with peritoneal dissemination (pseudomyxoma peritonei). J Surg Oncol, 2008; 98: 277–282.